Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

08.09.2021

В центре внимания / Общий контент: Уведомление о рекомендациях для пациентов с COVID-19

Что такое синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта - это врожденная проблема с сердцем, которая влияет на электрическую систему сердца. Хотя он присутствует при рождении, начало симптомов варьируется, и действительно, у некоторых людей симптомы никогда не проявляются. WPW встречается относительно часто, хотя точная частота неизвестна. Около 15% детей с WPW имеют другие проблемы с сердцем, чаще всего болезнь, называемую аномалией Эбштейна. WPW обычно не передается по наследству, то есть обычно не передается от родителей к детям.

В нормальной проводящей системе есть только один путь, по которому электрические сигналы проходят от верхних камер сердца - предсердий - к нижним камерам сердца - желудочкам. Этот путь называется АВ-узлом. Когда у ребенка WPW, дополнительный мышечный мостик соединяет предсердия и желудочки сердца, образуя дополнительный электрический провод вне нормальной проводящей системы. Если имеется раннее сердцебиение, импульс перемещается вниз в нижние камеры, используя нормальный путь, AV-узел, заставляя сердце биться, но он также может перемещаться обратно по дополнительному пути к предсердиям. Импульс продолжает двигаться по этому контуру, как «собака гонится за собственным хвостом», пока он не блокируется где-то на своем пути. В случае блокировки нормальный сердечный ритм может возобновиться.

Возникающий тип учащенного сердечного ритма называется наджелудочковой тахикардией (СВТ). Итак, WPW - это подгруппа пациентов с СВТ. Предварительное возбуждение - это обнаружение на электрокардиограмме покоя (ЭКГ), которое характерно для WPW. Предварительное возбуждение, или дельта-волна, как ее еще называют, показывает, что желудочки получают ранний электрический сигнал. Ранний сигнал очень быстро проходит по дополнительному пути и достигает желудочков раньше, чем нормальный сигнал проходит через АВ-узел.

Другой особенностью WPW является то, что очень небольшой процент людей подвержен повышенному риску внезапной сердечной смерти (см. Раздел ниже).

Как указано выше, WPW присутствует при рождении. Поскольку сердце формируется на ранних этапах жизни плода, оно имеет форму трубки. Мышечные волокна проходят по стенкам сердечной трубки. Эти волокна обладают способностью проводить электричество. Во время раннего развития плода сердечная трубка изгибается и вращается, и этот процесс заканчивается формированием нормального сердца - четырехкамерного насоса с четырьмя сердечными клапанами. Обычно во время этого процесса прерывается непрерывность мышечных волокон между предсердиями и желудочками. По неизвестным причинам иногда мышечные волокна поддерживают эту связь, образуя «дополнительный путь» и делая человека предрасположенным к СВТ.

Как эта проблема сказывается на здоровье моего ребенка?

Информация о наджелудочковой тахикардии относится к детям с WPW. У младенцев проблема разрешается сама по себе примерно в 50% случаев.

В редких случаях WPW может вызвать внезапную сердечную смерть. Это может произойти только в том случае, если 1) дополнительный путь может очень быстро проводить электрический сигнал от предсердий к желудочкам и 2) у человека есть аритмия, называемая трепетанием / фибрилляцией предсердий. При фибрилляции / трепетании предсердий верхние камеры сердца бьются очень быстро, от 300 до 600 ударов в минуту. Если этот путь может очень быстро вести к нижним камерам (а это удается не всем), это может привести к опасному для жизни сердечному ритму, называемому фибрилляцией желудочков. У пациентов без WPW желудочки защищены от высоких предсердий с помощью AV-узла, поскольку он может передавать только часть сигналов (см. Разделы, посвященные фибрилляции предсердий и трепетанию предсердий). Внезапная сердечная смерть от WPW крайне редко встречается в первые несколько лет жизни.

Как диагностируется эта проблема?

Клинические признаки:см. Наджелудочковая тахикардия.

Физикальные данные: вбольшинстве случаев физический осмотр нормален, когда у ребенка нет приступов. Примерно у 15% детей проблема связана с пороком сердца. В этом случае у ребенка есть физические данные, связанные с этим дефектом.

Медицинские анализы:одним из первых обычно выполняемых анализов является электрокардиограмма. Это безопасный и безболезненный тест, который предполагает наклеивание наклеек на грудь. Наклейки подключены к машине, которая регистрирует электрическую активность сердца. В WPW ЭКГ покоя показывает преждевременное возбуждение. Этот вывод довольно специфичен для WPW и помогает подтвердить диагноз. Иногда преждевременное возбуждение обнаруживается на обычной ЭКГ у человека, у которого нет симптомов.

Во время появления симптомов может быть важно записать ЭКГ. Это делается с помощью устройства, называемого транстелефонным регистратором ЭКГ. Доступны разные модели этих устройств, но все они могут записывать ЭКГ во время появления симптомов. Затем результаты можно отправить по телефону в кардиологический центр, где их можно будет просмотреть. Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают монитор Холтера, эхокардиограмму и / или тест с физической нагрузкой.

Как лечится проблема?

См. Наджелудочковую тахикардию. Пациентов можно лечить сердечными лекарствами для предотвращения эпизодов СВТ. Как правило, младенцев лечат до их первого дня рождения, а затем можно прекратить прием лекарств. У детей старшего возраста радиочастотная абляция стала лечением первой линии, поскольку она безопасна и имеет высокий процент успеха.

Клиники

Уход и услуги для пациентов с этой проблемой предоставляются в клиниках аритмии и врожденных пороках сердца при Медицинском центре Мичиганского университета в Анн-Арборе.

Каковы проблемы со здоровьем этих детей в долгосрочной перспективе?

В целом перспективы для детей с WPW отличные. Проблема исчезает у большинства младенцев к 12-месячному возрасту, хотя СВТ может повториться позже в детстве.

Когда проблема не устраняется, радиочастотная абляция оказывается безопасной и эффективной.

Рекомендации по выполнению упражнений:рекомендации лучше всего составлять врач пациента, чтобы можно было учесть все соответствующие факторы. Участие в спортивных соревнованиях (особенно среди мальчиков-подростков) может быть ограничено до тех пор, пока проблема не будет решена радиочастотной абляцией. Если путь не проходит быстро (от верхней камеры к нижней), обычно не требуется никаких ограничений активности (если у ребенка в остальном нормальное сердце).

Если во время занятий спортом возникает эпизод СВТ, ребенок должен отказаться от участия в занятиях до тех пор, пока аритмия не исчезнет. Кроме того, следует избегать занятий, связанных с подъемом на высоту, поскольку эпизод может вызвать головокружение, ведущее к падению.

использованная литература

Боллинг С., Моради Ф., Каукинс Х., Кадиш А., де Бюитлер М., Лангберг Дж., Дик М., Лупинетти Ф., Бове Е. Текущее лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта: результаты и хирургические последствия. Ann Thor Surg. 52: 461-468,1991.

Дело Б, Дик М., Берман Л. и др. Остановка сердца у молодых пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. ПАСЕ 1995; 18: 815.

Дик М., О'Коннор Б., Сервер Г., Лерой С., Армстронг Б. Использование радиочастотной энергии для удаления дополнительных соединений у детей. Тираж 84: 2318-24, 1991.

Лерой С. и Дик М. Суправентрикулярная тахикардия. В Zeigler VL & Gillette P, eds. Практическое лечение аритмий сердца у детей. Армонк, Нью-Йорк: Futura Publishing Co. 2001: 53-109.

Мангер Т., Пакер Д., Хэммилл С., Фельдман Б. и др. Популяционное исследование естественной истории синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта в округе Олмстед, штат Миннесота, 1953–1989 гг. Циркуляция 1993; 87: 866-873.

Сергей Иващенко

08.09.2021

Подписывайтесь на наши социальные сети!